Отделение психоневрологии и нейрореабилитации

История отделения

История отделения берёт начало в детской психоневрологической клинике Государственного научного института охраны материнства и младенчества, которой руководил Л.И. Гальперин. Впоследствии она была реорганизована в клинику нервных болезней под руководством профессора М.М. Моделя и клинику психопатологии под руководством профессора Т.П. Симпсон. Уже в 1930-е годы в работе специалистов применялся междисциплинарный подход к изучению инфекционных заболеваний и нейроинфекций у детей, включая менингиты, энцефалиты, туберкулёз и полиомиелит.

В годы Великой Отечественной войны сотрудники отдела развития и воспитания здорового ребёнка совместно с детскими неврологами под руководством члена-корреспондента АМН СССР, профессора Н.М. Щелованова изучали влияние гипотрофии на нервно-психическое развитие детей раннего возраста.

В 1950–1960-е годы совместно с сотрудниками отделения академик АМН СССР Б.Н. Клосовский и его ученики проводили фундаментальные исследования, посвященные онтогенетическому развитию головного мозга, его кровеносной и ликворной систем. Полученные данные легли в основу монографий «Развитие мозга ребёнка», «Развитие капилляров мозга» и «Циркуляция крови в мозгу». Одновременно совместно с сотрудниками туберкулёзного отделения Института педиатрии АМН СССР изучались патогенез, осложнения и последствия туберкулёзного менингита.

В дальнейшем особое внимание стало уделяться последствиям внутриутробного и перинатального поражения центральной нервной системы. Экспериментальные и клинические исследования позволили установить влияние гипоксии на развивающийся мозг ребёнка. В 1970–1990-е годы сотрудники лаборатории мозга и психоневрологического отделения продолжили изучение механизмов и исходов гипоксически-ишемического поражения ЦНС. Результаты этой работы были представлены в коллективных монографиях «Гипоксия плода и новорождённого» и «Перинатальная патология».

С 1991 по 2006 год психоневрологическим отделением руководила заслуженный деятель науки Российской Федерации, доктор медицинских наук, профессор О.И. Маслова. В этот период активно развивалось направление когнитивной неврологии, совершенствовались методы диагностики и лечения когнитивных нарушений у детей с хроническими неврологическими и соматическими заболеваниями, в том числе с использованием компьютерных тестовых систем.

Под руководством О.И. Масловой были начаты исследования рассеянного склероза, митохондриальных заболеваний и синдрома Ретта. Продолжалось изучение эпилепсии, врождённых пороков развития головного мозга, гидроцефалии, нервно-мышечной патологии, цефалгий и синдрома дефицита внимания с гиперактивностью.

С 2006 года отделение психоневрологии и психосоматической патологии возглавляла доктор медицинских наук, профессор, заслуженный врач Российской Федерации Л.М. Кузенкова. Под её руководством были существенно расширены научные и клинические направления деятельности отделения, внедрены современные методы диагностики и лечения, а междисциплинарный подход стал основой оказания комплексной помощи детям с заболеваниями нервной системы.

Накопленный научный и клинический опыт, а также необходимость объединения специализированных подразделений для совершенствования диагностики, лечения и реабилитации детей с психоневрологической патологией обусловили создание в 2019 году Центра детской психоневрологии ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России. Центр был организован под руководством директора учреждения, доктора медицинских наук, профессора А.П. Фисенко, и возглавлен Л.М. Кузенковой.

В структуру Центра вошли отделение психоневрологии и нейрореабилитации (руководитель — д.м.н., профессор Л.М. Кузенкова), отделение расстройств аутистического спектра и других психических расстройств детского возраста (заведующая — к.м.н. А.В. Лашкова) и лаборатория нервных болезней (заведующий — д.м.н. А.Л. Куренков). Объединение клинических и научных подразделений позволило обеспечить преемственность фундаментальных исследований и практической деятельности, а также комплексный подход к оказанию специализированной помощи детям с заболеваниями нервной системы и нарушениями психического развития.

Совместно с педиатрами, генетиками, нейрофизиологами, специалистами функциональной и лучевой диагностики, биохимиками, психиатрами, психологами и специалистами по медицинской реабилитации проводились исследования детского церебрального паралича и последствий острых нарушений мозгового кровообращения, нервно-мышечных заболеваний, миастении и миастенических синдромов, демиелинизирующих заболеваний центральной и периферической нервной системы, аутоиммунных энцефалитов и церебральных васкулитов. Значительное внимание уделялось наследственным нарушениям обмена веществ, включая болезни накопления, органические ацидурии и аминоацидопатии, митохондриальным и нейродегенеративным заболеваниям, наследственным атаксиям, факоматозам, эпилепсии и другим пароксизмальным расстройствам, а также хромосомным и генетическим синдромам с поражением нервной системы.

В клиническую практику последовательно внедрялись продолженный ЭЭГ-видеомониторинг, молекулярно-генетическая диагностика, стандартизированные методы оценки двигательных и когнитивных функций, ботулинотерапия, современные методы нейрореабилитации, а также персонализированные подходы к терапии редких наследственных заболеваний.

Развитие направления орфанной неврологии позволило сформировать в Центре комплексную систему диагностики, патогенетического лечения, мультидисциплинарного сопровождения и длительного динамического наблюдения детей со спинальной мышечной атрофией, мышечной дистрофией Дюшенна, наследственными болезнями обмена веществ, болезнями накопления, хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатией и другими редкими заболеваниями нервной системы.

Под руководством Л.М. Кузенковой Центр детской психоневрологии стал одним из ведущих федеральных учреждений по внедрению современных методов терапии редких нервно-мышечных и наследственных заболеваний. В клиническую практику были введены генная и генозаместительная терапия, препараты экзон-скиппинга, аталурен для лечения пациентов с нонсенс-мутациями, ферментозаместительная терапия и терапия иммуноглобулином человека. Научно-клиническая деятельность Центра также включала экспертную работу, разработку подходов к длительному ведению пациентов и подготовку медицинских кадров, что обеспечило комплексное оказание специализированной помощи детям с тяжелыми и редкими заболеваниями нервной системы.

В 2023 году, в связи с расширением лечебных и реабилитационных задач, подразделение получило современное наименование — отделение психоневрологии и нейрореабилитации.

В 2025 году руководство отделением психоневрологии и нейрореабилитации перешло к кандидату медицинских наук Евгении Владимировне Увакиной — заместителю директора ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России по перспективному развитию. Сохраняя преемственность научных и клинических традиций, сформированных в предшествующие годы, под её руководством отделение продолжает развивать современные подходы к диагностике, персонализированному лечению, междисциплинарному сопровождению и комплексной нейрореабилитации детей с заболеваниями нервной системы.

Особое внимание уделяется дальнейшему развитию современных методов терапии редких нервно-мышечных и наследственных заболеваний, включая генную терапию, препараты экзон-скиппинга, ферментозаместительную терапию, патогенетическую терапию спинальной мышечной атрофии, терапию аталуреном у пациентов с нонсенс-мутациями, а также применение иммуноглобулина человека при хронической воспалительной демиелинизирующей полинейропатии. Наряду с этим продолжается совершенствование системы динамического наблюдения пациентов, лабораторного мониторинга, объективной оценки функционального состояния и разработки индивидуальных программ лечения и реабилитации.

Современный этап работы отделения основан на сохранении исторически сложившейся научно-клинической школы и её дальнейшем развитии с учетом новых диагностических и терапевтических возможностей. Междисциплинарное взаимодействие специалистов, внедрение высокотехнологичных методов лечения и персонализированный подход позволяют последовательно расширять возможности помощи детям с хроническими, редкими и социально значимыми заболеваниями нервной системы.

Виды заболеваний

• G80 Детский церебральный паралич.
• G82.4 Последствия острого нарушения мозгового кровообращения с тяжелыми двигательными нарушениям.
• G12, G60, G71 Нервно-мышечные заболевания (прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшенна, полинейропатии, спинальная мышечная атрофия, врожденные миопатии, врожденные дистрофии, миотония и миотонические синдромы)
• G70 Миастения и миастенические синдромы
• G35, G36 Демиелинизирующие заболевания ЦНС (рассеянный склероз, заболевания спектра оптиконевромиелита (болезнь Девика, ЗСОНМ), MOG-IgG –ассоциированные заболевания, CLIPPERS – синдром, острый рассеянный энцефаломиелит.
• G61.8 Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия
• G36 Аутоиммунные энцефалиты, энцефалит Расмуссена, первичный васкулит ЦНС.
• E75.2, E76, E77 Болезни из группы нарушений обмена с поражением нервной системы, в том числе болезни накопления (мукополисахаридозы, муколипидоз, болезнь Фабри и др.)
• G31.8 Наследственные атаксии (спиноцеребеллярные атаксии, атаксия Фридрейха, атаксия телеангиэктазия (синдром Луи-Бар), спастическая атаксия Шарлевуа-Сагенэ и др.)
• G31.8 Митохондриальные заболевания (болезнь Лея, лейкодистрофия с поражением головного и спинного мозга и повышенным уровнем лактата при МР-спектроскопии (синдром DARS2), митохондриальная энцефаломиопатия с лактатацидозом и инсультоподобными эпизодами (синдром MELAS), миоклоническая эпилепсия с рваными мышечными волокнами (синдром MERRF), подострая некротизирующая энцефаломиопатия (синдром Ли)), синдром Кернса-Сейра и др.
• E70, E71, E74.2 Органические ацидурии и аминоацидопатии — метилмалоновая, пропионовая, изовалериановая, фенилкетонурия, галактоземия классическая и вариантные формы, болезнь мочи с запахом кленового сиропа – лейциноз.
• G31.8 Нейродегенеративные заболевания (болезнь Канавана, адренолейкодистрофия, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Фара, болезнь Вильсона, первичные дистонии, пароксизмальные дискенезии, нейродегенерации с накоплением железа, ювенильный паркинсонизм, дефицит декарбоксилазы ароматических L-аминокислот (AADC))
• Q85 Факоматозы (туберозный склероз, нейрофиброматоз)
• G40, G41 Эпилепсия и другие пароксизмальные расстройства
• Q90, Q93.5 Генетические синдромы с поражением нервной системы.

Виды диагностики

• Комплексное клиническое неврологическое обследование;
• Мануальное тестирование;
• Клиническое тестирование с применением специальных валидированных шкал;
• Тестирование с помощью валидированных опросников;
• Функциональная диагностика двигательных и сенсорных нарушений;
• Функциональная диагностика пароксизмальных расстройств, в том числе эпилептической природы;
• Лабораторно-инструментальные методы обследования проводятся согласно утверждённым клиническим рекомендациям в соответствии с нозологией

Виды лечения

• Ботулинотерапия под ультразвуковым контролем при одновременном лечении спастичности и сиалореи;
• Комплексное лечение тяжелых двигательных нарушений с применением методов физиотерапии (в том числе аппаратной криотерапии, стимуляционных токов в движении, основанных на принципе биологической обратной связи, кинезотерапии, роботизированной механотерапии и (или) ботулинотерапии под контролем комплекса нейровизулиазационных и (или) нейрофункциональных методов обследования;
• Генная терапия спинальной мышечной атрофии
• Генная терапия миодистрофии Дюшенна;
• Поликомпонентное лечение мегадозами кортикостероидов, цитостатическими лекарственными препаратами
• Применение методов экстракорпорального воздействия на кровь (плазмаферез, плазмообмен, иммуносорбция, каскадная плазмофильтрация) при лечении миастении, рассеянного склероза, оптикомиелитов, аутоиммунного энцефалита и ХВДП.
• Поликомпонентное лечение иммунобиологическими и генно-инженерными лекарственными препаратами;
• Патогенетическая терапия спинальной мышечной атрофии и миодистрофии Дюшенна;
• Подбор симптоматической терапия дистоний, врожденных миастенических синдромов;
• Антиэпилептическая терапия;
• Ферментозаместительная терапии у детей с наследственными болезнями обмена;
• Диетотерапия при органических ацидемиях/ацидуриях, фенилкетонурии, лейцинозе и др.

Виды реабилитации

В отделении психоневрологии и нейрореабилитации применяются различные методы:

• Лечебная физкультура и кинезотерапия — индивидуальные занятия для развития и сохранения двигательных навыков, укрепления мышц, улучшения координации и равновесия.
• Физиотерапия — применение электростимуляции, стимуляционных токов в движении и методов биологической обратной связи для улучшения нервно-мышечной функции и уменьшения двигательных нарушений.
• Коррекция спастичности — комплексное применение лечебной физкультуры, физиотерапии, механотерапии и ботулинотерапии под ультразвуковым контролем.
• Психологическая реабилитация — коррекция эмоционально-поведенческих нарушений, помощь ребёнку в адаптации к заболеванию.
• Коррекция речевых нарушений и нарушений глотания — занятия для развития речи, улучшения артикуляции, жевания и глотания.